hrvatski

Pseudoretikulocitoza u mijelodisplasticnom sindromu ; prikaz slucaja

Uvod: Mijelodisplasticni sindorom (MDS) je klonalna bolest maticne hematopoetske stanice karakterizirana neefektivnom hematopoezom sto rezultira anemijom uz snizen broj retikulocita, leukopenijom i trombocitopenijom. Retikulocitoza kod MDS se najcesce javlja uz istodobno prisutnu hemolizu ili krvarenje. U odsustvu drugih stanja, retikulocitoza u MDS-u je posljedica produzenog sazrijevanja retikulocita {; ; to se naziva pseudoretikulocitoza. Prikaz slucaja: Zdrav mu{; ; karac u dobi od 61.godine se javlja zbog slucajnog nalaza normocitne anemije (Hb 111g/L) i povecanog broja retikulocita (Rtc 712.3x109/L), trombocitopenije (Trc 114x109/L) uz blago povisen bilirubin te normalne vrijednosti laktat dehidrogenaze. Ucinjena je obrada radi iskljucenja hemolize i potvrde MDS-a. Vrijednost enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze je bila uredna, uz negativan test autohemolize te negativan Hamov i Coombsov test. Iskljuceno je postojanje talasemije i paroksizmalne nocne hemoglobinurije. Citoloska punkcija kostane srzi je potvrdila da se radi o refraktornoj anemiji s viskom blasta tip I (MDS-RAEB-1) s pseudoretikulocitozom, patohistoloska dijagnoza bioptata kosti je bila MDS-RAEB a kariogram 46XY. S obzirom na prisutnost retikulocitoze, odre|ena je duzina zivota retikulocita. Uz kontrolni uzorak krvi bolesnika s autoimunom hemolitickom anemijom, sedmi dan je broj retikulocita kod naseg bolesnika bio iznad 50%, cime je dokazana pseudoretikulocitoza. Bolesnik je pracen kroz 6 mjeseci nakon cega je bolest progredi rala u akutnu mijeloicnu leukemiju, zbog koje se bolesnik trenutno uspjesno intenzivno lijeci. Zakljucak: Prikazali smo slucaj pseudoretiklucitoze u MDS-u sto je iznimno rijetka manifestacija bolesti koja predstavlja klinicki i dijagnosticki izazov opisan u svega 10-tak slucajeva.

Mijelodisplastični sindrom; pseudoretikulocitoza

nije evidentirano