hrvatski

Obiteljska homofagocitna histiocitiza: Morfologijske promjene mozga utvrđene kompjutoriziranom tomografijom

Obiteljska hemofagocitna histiocitoza je rijetko oboljenje iz skupine histiocitoza koje se uglavnom javlja u dojenačkoj dobi i u vrlo kratkom periodu završava letalnim ishodom. Prikazan je tijek bolesti djeteta koje je hospitalizirano u dobi od 2, 5 mjeseca na Klinici za dječje bolesti KBC Split. U okviru dijagnostičke obrade, zbog neuroloških smetnji(učestale konvulzije, usporen psihomotorni razvoj, patologijski promjenjen EEG), učinjena je i kompjuterizirana tomografija mozga u Zavodu za KBC Split. Kod ove pretrage uočene su promjene u bijeloj moždanoj masi velikoga mozga, raspoređene periventrikularno. Morfologijski one se manifestuiraju manjim ili većim periventrikularnim hipodeznim područjima, te nodularnim, pravilno raspoređenim hiperdenzitetima. Histologijski hipodezna područja odgovaraju zonama demijelinizacije, a hiperdezna područja posljedica su ekscesivnih vaskularnih i perivaskularnih (poglavito perivenoznih) infiltracija limfocitima i histiocitima a fagocitiranim partiklima krvnih elemenata, u prvom redu eritrocita.

Obiteljska homofagocitna histiocitiza; kompjutorizirana tomografija mozga; demijelinizacija; lomfohistiocitna infiltracija

nije evidentirano