Bolesti histiocita (CROSBI ID 146396)
Prilog u časopisu | pregledni rad (stručni)
Podaci o odgovornosti
Čulić Srđana
hrvatski
Bolesti histiocita
Histiocitoze dječje dobi su grupa bolesti koje karakterizira značajna proliferacija ili nakupljanje stanica monocitno-makrofagnog sustava. Zbog toga što se malo zna o etiologiji, patogenezi ili čak patologiji ove bolesti nomenklatura je prilično konfuzna. Histiociti, izuzevši folikularne dendritične stanice, nastaju u koštanoj srži, a svoj karakteristični fenotip razviju pod utjecajem različitih citokina kao što su GM-CSF, TNF-α , IL-3 i IL-4. Dijagnostički kriteriji vezani su uz morfologiju stanice, površinske i citokemijske stanične markere i nalaze eletronske miroskopije. Prema najnovijoj klasifikaciji ove bolesti se dijele na one promjenjivog i nepredvidivog biološkog ponašanja i maligne bolesti. Svaka od ovih bolesti dijeli se na bolesti dendritičnih stanica i makrofaga. Dvije najčešće bolesti histiocita su histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) i hemofagocitna limfohistiocitoza (HLH), a od benignih sinus histiocitoza. LCH je bolest nepoznate etiologije, a karakterizira je proliferacija Langerhansovih stanica, koje mogu infiltrirati brojne organe kao što su: koža, limfni čvorovi, koštana srž, jetra, slezena, pluća, kosti, endokrini i probavni sustav. Ako se ne liječi može nastati spontano povlačenje ili diseminacija bolesti i oštećenje vitalnih organa. Dva specifična testa za dokazivanje LCH su pozitivan CD1a glycoprotein i Birbeckove granule. HLH se može prezentirati kao familijarna hemofagocitna limfohistiocitoza (FHLH)-primarna HLH ili hemofagocitni sindrom udružen s infekcijom (IASH) ili malignom bolest (MASH)-sekundarna HLH. Sinus histiocitoza s masivnom limfadenopatijom nastaje zbog benigne proliferacije histiocita najčeće kod mlađih osoba, traje nekoliko mjeseci i ne ostavlja posljedice na bolesnika.
bolesti histiocita; dijete
nije evidentirano
engleski
Histiocytic disorders
nije evidentirano
histiocytic disorders; child
nije evidentirano