hrvatski

Dijagnostika i liječenje histiocitoze

Histiocitoza nastaje zbog značajne proliferacije i akumulacije stanica monocitno-makrofagnog sustava. Bolest klasificiramo na osnovu histopatoloških i citoloških karakteristika stanica nađenih u osnovnim lezijama. Ime je dobila po histiocitima kako nazivamo dvije grupe imunoloških stanica makrofage i dendritične stanice, koji nastaju u koštanoj srži, a poprimaju svoj karakteristični fenotip djelovanjem citokina GM-CSF, TNF-α , IL-3 i IL-4. Klasifikacija bolesti histiocita prikazana je u tablicama 1.i 2. Najčešća od svih histiocitoza je histiocitoza Langerhansovih stanica, koju karakterizira proliferacija i akumulacija stanica sličnih Langerhansovim stanicama koje se primarno nalaze u epidermisu, orobukalnom i vaginalnom epitelu. Predstavljaju 1%-2% svih epidermalnih stanica i najvažnije su stanice u kutanom imunološkom odgovoru. Koekspresija S-100 neuroproteina i CD1a antigena je karakteristična za Langerhansove stanice, dok je prisustvo Birbeckovih granula pod elektronskim mikroskopom specifično. Broj stanica sa ovim granulama u lezijama varira od 2%-69%, a funkcija i porijeklo im je nepoznato. Histopatologija je uniformna bez obzira na težinu kliničke slike. Može se manifestirati poput solitarne koštane lezije, diseminirane bolesti koja može fatalno završiti ili kao intermedijalna forma. Intermedijalne forme karakteriziraju lezije u kostima, koži i mukoznim membranama i mogu biti udružene sa disfunkcijom različitih organa, diabetes insipidusom ili kroničnom indolentnom bolesti. Najčešće su infiltrirane kosti lubanje, femur, tibija, skapula, čeljust, humerus, kralješci i rebra. Infiltrate u koži koji izgledaju poput papula nalazimo u 80% bolesnika. Kod multiorganske bolesti često imamo uvećanu jetru, slezenu i limfne čvorove. Kod odraslih se može naći i infiltracija pluća. Ako bolest infiltrira timus može nastati teška atrofija i displazija timusa i posljedični nedostatak i disfunkcija limfocita T. Zbog infiltracije koštane srži može nastati pancitopenija. Kod 1%-4% djece javljaju se neurološki poremećaji praćeni konvulzijama, povećanim intrakranijalnim pritiskom, gubitkom sluha ili tremorom. Prije ili za vrijeme manifestacije bolesti može nastati dijabetes insipidus s poliuriom i polidipsijom, tako da dijete može popiti 6-8 litara tekućine dnevno. Sama pojava dijabetes isipidusa može pobuditi sumnju da se radi o histiocitozi Langerhansovih stanica pogotovo u bolesnika s zahvaćenim kostima lubanje. U nastanku ove bolesti sudjeluju i IL-6, IL-2, IL-1 IL-8 koji su dokazani u lezijama. Dijagnozu postavljamo patohistološkom analizom lezije u kojoj možemo naći nakupljanja patoloških Langerhansovih stanica koje su pozitivne na S-100 neuroprotein i CD 1a antigen, a pod elektronskim mikroskopom nalazimo Birbeckove granule. Liječenje provodimo međunarodno priznatim stručnim protokolima polikemoterapijom, kortikosteroidima i interferonom. Standardizirane protokole donosi Internacionalno udruženja za histiocitozu. Prognoza ovisi o dobi, zahvaćenosti organa, diseminaciji bolesti i odgovoru na terapiju. 60% bolesnika mlađih od tri godine razvija multisistemsku bolest i 50% ih preživi. Značajno lošiju prognozu imaju dojenčad kao i djeca sa multisistemskom bolesti.

dijagnoza; liječenje; histiocitoza

nije evidentirano