hrvatski

Suvremeni pristup liječenju hemofilije u djece

Hemofilija je najčešći nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi kod kojeg nedostaje čimbenik zgrušavanja VIII ili IX. Hemofilija A je pet puta češća od hemofilije B. Klinički se manifestiraju na isti način, a liječe se nadomjestno čimbenikom VIII/IX. Najviše pažnje zahtijevaju djeca s teškim oblikom hemofilije kod kojeg je postotak čimbenika zgrušavanja manji od 1 % zbog učestalih spontanih krvarenja u zglobove. Suvremeni pristup liječenju djece s hemofilijom obuhvaća profilaksu krvarenja u cilju spriječavanja trajnog invaliditeta. Na Klinici za dječje bolesti KBC Split, u razdoblju od 1.1.2003 – 15.02.2008. evidentirano je 28 hemofiličara, 21 s hemofilijom A (74%), a 7 s hemofilijom B (26%). Blagi oblik (38%) imalo je 8 bolesnika s hemofilijom A, 6 umjereni (29%), a 7 teški oblik bolesti (33%). Umjereni oblik hemofilije B imala su 2 bolesnika (29%), a 5 teški (71%). Na mjesečnoj profilaksi bilo je 12 (42%) bolesnika, 6 s teškim oblikom hemofilije A (67%), a 3 (33%) s teškim oblikom hemofilije B. Djeca su liječena ambulantno ukupno 624 puta od 1 do 11 dana, najčešće zbog ozljede skočnog zgloba (16%), ozljede lakta (13%), epistakse (11%) i ozljede koljena i nadkoljenice (9%). Hospitalizirano je 14 djece, 79% s hemofilijom A, a 21% s hemofilijom B najčešće zbog ozljeda glave, prednje torakalne stijenke i zglobova u prosjeku 8 dana. Hospitalizacija djece s hemofilijom se izbjegava uz primjenu adekvatne profilakse krvarenja kod kuće ili ambulantno.

hemofilija; djeca; liječenje

nije evidentirano