hrvatski

Hemofilija na Klinici za dječje bolesti KBC Split. Prevencija krvarenja

Hemofilija je nasljedni poremećaj krvarenja kod kojeg nedostaje čimbenik zgrušavanja VIII ili IX. Liječi se nadomjesno čimbenikom VIII ili IX. Hemofilija A je najčešća i predstavlja 70% svih urođenih koagulopatija. Na Klinici za dječje bolesti KBC Split od 1.1.2003 – 15.02.2008. evidentirano je 28 hemofiličara, 21 s hemofilijom A (75%), a 7 s hemofilijom B (25%). Blagi oblik (38%) imalo je 8 bolesnika s hemofilijom A, 6 umjereni (29%), a 7 teški oblik bolesti (33%). Umjereni oblik hemofilije B imala su 2 bolesnika (29%), a 5 teški (71%). Na mjesečnoj profilaksi bilo je 12 (42%) bolesnika, 6 s teškim oblikom hemofilije A (67%), a 3 (33%) s teškim oblikom hemofilije B. Djeca su liječena ambulantno ukupno 649, u prosjeku 6 dana, najčešće zbog krvarenja skočnog zgloba, lakta, epistakse i koljena. Djeca s hemofilijom su hospitalizirana 17 puta, 79% s hemofilijom A, a 21% s hemofilijom B, najčešće zbog traume glave, prednje torakalne stijenke i zglobova. Bolničko liječenje je trajalo u prosjeku 8 dana. Inhibitori nisu registrirani ni kod jednog djeteta, dok je dvoje djece razvilo blaži stupanj hemofilijske artropatije.

hemofilija; profilaksa; liječenje

nije evidentirano