hrvatski

Opterećenje željezom, hemosideroza u djece

Opterećenje željezom nastaje zbog nakupljanja željeza u tijelu kada unos željeza premašuje mogućnosti fiziološke pohrane. Akumulacija se događa u parenhimatoznim organima jetri, srcu, gušterači, slezeni, zatim koži, zglobovima i žlijezdama s unutrašnjim lučenjem u obliku topljivog feritina i netopljivog hemosiderina kasnije. Postoje dva termina u uporabi hemokromatoza i hemosideroza. Pojam hemokromatoza se koristi za nasljedni oblik metaboličke bolesti, a hemosideroza za transfuzijsko opterećenje željezom. Težina simptoma ovisi o količini akumuliranog željeza. Serumske razine feritina i koncentracija željeza u jetri dokazana pomoću magnetske rezonancije T2 tehnikom će nam pomoći u dijagnosticiranju ozbiljnosti preopterećenja željezom. Kelacijska terapija će uspješno eliminirati željezo. Oralni kelator željeza deferasirox je lijek izbora u djece. Liječili smo devet bolesnika zbog hemosideroze nakon primjene brojnih transfuziju, šest zbog akutne limfoblastične, jedan mijeloblastične leukemije, jedan Burkitt limfom. Jedno je dijete imalo osteopetrozu i transplantaciju krvotvornih matičnih stanica.

opterećenje željezom; hemokromatoza; hemosideroza; djeca

nije evidentirano