hrvatski

Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest najčešća je urođena bolest krvarenja uzrokovana kvantitativnim (tip 1 i 3) ili kvalitativnim (tip 2A, 2B, 2M, 2N) nedostatkom von Willebrandova čimbenika koagulacije. Procjenjuje se da 1 - 3 od 100 ljudi ima vWD (1 - 3 % populacije). Vodeći simptom su krvarenja iz sluznica, kao što su npr. krvarenja iz nosa, probavnog sustava i teška menstrualna krvarenja. Najtežu formu kod koje nalazimo i snižene vrijednoski koagulacijskog čimbenika VIII (2-10 U/dL) karakteriziraju krvarenja u zglobove i mišiće. Klasificira se u tri tipa ovisno o vrsti i stupnju nedostatka ovog čimbenika koagulacije. Da bi mogli točno odrediti o kojem se tipu bolesti radi te da bi mogli postaviti točnu dijagnozu važno je utvrditi smanjenu količinu plazmatskih multimera ovog čimbenika. Tipe 1 je najčešći i nalazimo ga u 55 – 70 % bolesnika, dok većina ostalih bolesnika ima tip 2. Najteži oblik bolesti je tip 3, rijedak je s učestalosti od 0.1 do 5.3 na milion ljudi. Prenatalna dijagnoza se rijetko primjenjuje, jer se obično radi o blagom oboljenju. Preporuča se kod dokazanog tipa 3, kojeg prate teška krvarenja.

Von Willebrandova bolest; klasifikacija; prenatalna dijagnoza

nije evidentirano