hrvatski

Limfangiolejomiomatoza

Limfangiolejomiomatoza (LAM) je progresivna i letalna bolest plućnog intersticija koju obilježava neoplastička proliferacija glatkih mišićnih stanica u plućima i aksijalnom limfatičkom sustavu. U pravilu pogađa žene generativne dobi pri čemu su najčešći simptomi dispneja i kašalj, a moguć je i nastanak pneumotoraksa. Nešto rjeđe se u bolesnika nalaze bolovi u prsima, pleuralni ili perikardijski izljev i limfedem. Prikazana se bolesnica žalila na umor unatrag 2 mjeseca, s pojavom febriliteta i ortopnoje prije hospitalizacije. Hospitalnom obradom nađeni su bilateralni subdijafragmalni noduli subpleuralno u kombinaciji s parcijalnim pneumotoraksom lijeve strane, te multicističnom destrukcijom plućnog parenhima, respiratorna insuficijencija (saturacija O2 87%) i smanjenje difuzijskog kapaciteta do 48%. Retroperitonejski su prikazani paketi limfnih čvorova. Patohistološkom analizom retroperitonejske mase utvrđeni su limfangiomiomi što je u kombinaciji s radiološkim nalazom na plućima bilo sukladno sa dijagnozom limfangiolejomiomatoze. Primjenom sistemskih kortikosteroida došlo je do značajnog kliničkog poboljšanja, a nakon definitivnog postavljanja dijagnoze pacijentici je preporučena daljnja terapija medroksiprogesteronom. Ovim prikazom želimo istaknuti da LAM, kao rijetka bolest, može kliničarima činiti dijagnostiče poteškoće, a u diferencijalno-dijagnostičkom postupku treba je uzeti u obzir u žena generativne dobi sa nejasnom respiratornom patologijom.

limfangiolejomiomatoza; LAM

nije evidentirano