engleski

Chronic eosinophilic leukemia or hypereosinophilic syndrome- case report

Konična eozinofilna leukemija (KEL) je mijeloproliferativna bolest kod koje klonalna proliferacija eozinofilnih prekursora rezultira u perzistentnom porastu broja eozinofila u perifemoj krvi, kostanoj srži i organima. U KEL broj eozinofila ≥ 1, 5 x 109, a za postavljanje dijagnoze treba postojati dokaz klonalnosti eozinofila ili porast blasta u koštanoj srzi ili perifemoj krvi. Idiopatski hipereozinofilni sindrom (HES) je definiran kao perzistentna eozinofilija (≥ 1, 5 x 109) za koju se ne može naći uzrok, a povezana je sa znacima zahvaćenosti organa i njihove disfunkcije. Ne postoji dokaz za klonalnost eozinofila. To je dijagnoza isključivanja. U našem slučaju radi se o 53 godine staroj, do pojave prvih simptoma zdravoj pacijentici. Zbog bolova u desnom abdomenu i kliničke slike akutnog apendicitisa izvršen je operativni zahvat, učinjenaje hemikolektomija, dominantna histološka slika bio je granulomatozni vaskulitis s eozinofilijom. U leukogramu nađeno je 73% eozinofila, u koštanoj srži granulocitopoeza umnožena s predominacijom eozinofilnih granulocita. Liječenje je provedeno kortikostereoidima. Na kontrolnoj obradi nade se sarno 5% eozinofila u leukogramu i 12% u koštanoj srži. Od dodatno učinjenih pretraga dobili smo uredan citogenetski nalaz, bez t(9 ; 22) i BCR/ ABL fuzijskog gena. Takoder smo radili Naftol ASD kloracetat esterazu i FIP1L1-PDGFRA fuzijski gen. Klonalnost nije dokazana. S obzirom na kliničku sliku, nalaze drugih pretraga te dobrog terapijskog odgovora mišljenja smo da se radi o idiopatskom hipereozinofilnom sindromu.

Chronic eosinophilic leukemia; hypereosinophilic syndrome

nije evidentirano