hrvatski

Rijetki oblici agresivnih kožnih limfoma

Primarni kožni T-stanični limfomi su heterogena skupina neoplazmi karakterizirana bujanjem zloćudno promijenjenih, u koži udomljenih, limfocita T. Riječ je o složenoj i raznolikoj skupini bolesti sa značajnim razlikama u kliničkoj i histopatološkoj prezentaciji, imunofenotipu i kliničkom ponašanju bolesti. Iako patogeneza CTCL-a još uvijek nije u cijelosti rasvijetljena, uočene su različite promjene na molekularnoj razini, poput visoke učestalosti inaktivacije tumor-supresijskih gena p53 i p15/16. Citogenetskim molekularnim metodama otkrivene su i određene kromosomske aberacije koje upućuju na smještaj mogućih podložnih gena ključnih u patogenezi kožnih T-staničnih limfoma. U posljednja dva desetljeća učinjen je značajan pomak u dijagnostici i klasifikaciji kožnih limfoma. Prema najnovijoj klasifikaciji primarnih kožnih T-staničnih limfoma, u skupinu rijetkih agresivnih kožnih limfoma, ubrajaju se ekstranodalni NK/T-stanični limfom - nazalni tip, agresivni epidermotropni CD8+ CTCL i kožni gama/delta T-stanični limfom. Riječ je o vrlo rijetkim kožnim limfomima, čija je učestalost manja od 1%, međutim, izrazito su agresivni i zloćudni te vrlo brzo dovode do letalnog ishoda. Stoga je, unatoč liječenju, prognoza uglavnom loša. U radu su opisane klinička i histološka slika, patogeneza, imunofenotip, prognoza i liječenje navedenih rijetkih oblika agresivnih kožnih limfoma.

Kožni T-stanični limfom; Ekstranodalni NK/T-stanični limfom nazalni tip; Kožni gama/delta T-stanični limfom; Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8+ citotoksični T-stanični limfom

nije evidentirano