hrvatski

Long-QT Interval : Implantabilni kardioverter defibrilator u dojenčeta : prikaz bolesnika

Sindrom produženog QT ntervala (LQTS) uzrokovan je abnormalnošću srčanog električnog sustava iako je mehanička funkcija srca u osnovi normalna. Električki problemi nastaju zbog patoloških promjena na razini staničnih ionskih kanala. Ovi defekti mogu biti uzrokom pojave vrlo brzog srčanog ritma (aritmije) s nazivom "Torsade de Pointes” (TdP) koji dovodi do naglog gubitka svijeti (sinkopa-syncope) što može izazvati naglu srčanu smrt (sudden cardiac death). Od prvog opisa (Meisner 1856) do spoznaje o utjecaju gena na nastanak bolesti (poznato 10 gena) prošlo je mnogo vremena. Uz mogući poremećaj u protoku iona kroz ionske ka-nale u fazi repolarizacije koji su uvjetovani nasljednim genskim poreme-ćajima ili svježim mutacijama (chanelopatije), spomenuti oblik ventriku-larne tahikardije može nastati i zbog preosjetljivosti na kateholamine (ka-teholaminopatije), a opisuje se tranzitorna pojava produženog QT interva-la s istim simptomima. S obzirom na otežano dokazivanje etiologije TdP i na kriterije (prema Schwartzu postoji sigurna i vjerojatna dijagnoza), po-supak s bolesnicima ovisan je o timskoj provjeri stanja i procjeni o opas-nosti od sudden cardiac death sindroma. Prikaz bolesnika: Š, L-M, primljena je u dobi od 5 mjeseci nakon višekratne reanimacije uslijed gubitka svijesti noću. Ponovno je reanimirana u našoj ustanovi. Registrirana je apsolutna srčana aritmija s obrascima ventrikularne tahikardija koji odgovaraju TdP. Prethodno je liječena u drugoj ustanovi beta blokatorima oko 2 mjeseca, gdje je reanimirana zbog sumnje na arest uslijed aspiracije hrane. Ritam se normalizirao po intravenskoj aplikacija magnezijeva sulfata. Mjesecima je primala Mexitil i MgSO4, ali je usprkos tome u nekoliko navrata imala krize ventrikularne tahikardije tipa TdP s gubitkom perifernog pulsa i gubitkom svijesti. Na osnovi elektrokardiograma prepoznat je sindrom produženom QT intervala prema Bazetovoj formuli kao sigurna dijagnoza. QTc je prosječno iznosio 0.54 msec. Kontinuirano je monitorirana četiri mjeseca prije ugradnje implantabilnog kardioverter defibrilatora (ICD) En TrustTM D 154 VCR Eurin Eucomed s epikardijalnim elektrodama transvene SCV 6397 – 58 uz bipolarnu konekciju (« ; dual chamber pacing» ; ). ICD je ugrađen subkutano u područje lijevog abdomena i dobro se podnosi. Na osnovi podataka iz literature to je prvo dijete u svijetu kojemu je na taj način ugrađen ICD. Genetička analiza na 10 poznatih gena koji uzrokuju LQTS interval je negativna (40% obitelji ima negativnu genetičku analizu). Isključen je Andersen-Tawil sindrom (ATS) i Timoty sindrom (TS) (poznata korelacija), te Sudden Infant death sindrom (SIDS) i Brugada sindromu (SUDS – Sudden Unexpected Death Syndrom) (nepoznata korelacija). Zaključak: Prikazano je dojenče sa sindromom produženog QT intervala i prijetećim incidentima TdP sa smrtnim ishodom, a kojemu je ugrađen ICD subkutano s epikardijalnim elektrodama. Čini se da ovo najmlađe dijete kojem je na taj način ugrađen ICD.

Long QT interval; dijete

nije evidentirano