hrvatski

Bifenotipske i bilinijske akutne leukemije

Suvremena imunološka fenotipizacija leukemijskih stanica ima važnu ulogu u otkrivanju staničnog podrijetla i klasifikaciji akutnih leukemija (AL). Međutim, jedan manji udio AL (<5%) i dalje predstavlja dijagnostički problem. Radi se o akutnim leukemijama s nalazom dviju različitih populacija blasta (mijeloidne i jedne od limfoidnih – T ili B) ili akutnim leukemijama u kojoj blasti istodobno izražavaju leukocitne diferencijacijske antigene/CD-biljege dviju ili više krvotvornih loza. Prema novoj WHO- klasifikaciji hematoloških neoplazmi, radi se o skupini leukemija neodređene loze u kojoj se prvi oblik naziva akutnom bilinijskom AL (aBLL), a drugi bifenotipskom AL (BAL). U cilju uniformne dijagnostike i razlikovanja BAL-a od relativno čestih AL s koekspresijom biljega druge loze, Europska udruga za imunološku klasifikaciju akutne leukemije (EGIL) još je 1995. godine predložila sustav bodovanja izražaja CD-biljega na blastima. Sustav se temelji na broju i stupnju specifičnosti mijeloidnih, odnosno B- i T-limfocitnih CD- biljega izraženih na leukemijskim stanicama, a u nešto modificiranom obliku usvojila ga je i nova WHO-klasifikacija. Općenito, BAL čini <5% svih akutnih leukemija, dok su bilinijske leukemije vrlo rijetke i čine 1-2% svih AL koje sadrže dvije ili više staničnih komponenti. U oba entiteta relativno učestalo se nalaze tipične kromosomske aberacije kao što su Philadelphijski kromosom, preuredbe 11q23 i složene abnormalnosti. Druge biološke značajke BAL-a jesu izražaj biljega CD34 i čest nalaz prekomjernog izražaja P-glikoproteina (PgP) odgovornog za višestruku otpornost stanica na lijekove. Prognoza BAL-a i aBLL-a je loša, a nepovoljni prognostički faktori su dob, broj leukocita u krvi i Phildelphijski kromosom. Optimalna terapija nije poznata, iako neke studije ukazuju na povoljniji odgovor na protokole koji se rabe za liječenje akutne limfoblastične leukemije. U cilju boljeg upoznavanja bioloških i kliničkih značajki bolesti, kao i iznalaženja standardnih terapijskih protokola potrebne su prospektivne multicentrične kliničke studije.

bifenotipske akutne leukemije; imunofenotip; klasifikacija; dijagnoza

nije evidentirano