Trudnoća i porod u bolesnica s hereditarnom senzomotornom polineuropatijom (Morbus Charcot-Marie-Tooth) (CROSBI ID 167793)
Prilog u časopisu | stručni rad
Podaci o odgovornosti
Herman, Mislav ; Đelmiš, Josip ; Ivanišević, Marina ; Župić, Tomislav
hrvatski
Trudnoća i porod u bolesnica s hereditarnom senzomotornom polineuropatijom (Morbus Charcot-Marie-Tooth)
Hereditarna senzomotorna polineuropatija, poznata kao Charcot-Marie-Toothova bolest, predstavlja spektar poremećaja uzrokovanih specifičnom mutacijom jednog od nekoliko gena odgovornih za proizvodnju mijelina, koja rezultira defektima u strukturi, održavanju ili obliku mijelinske molekule. Uobičajena klinička obilježja uključuju i motorne i senzorne manifestacije sa slabošću distalne skupine mišića nogu, deformacijama stopala i senzornim deficitima. Do sada je napravljeno nekoliko studija koje su se bavile utjecajem Charcot-Marie-Toothove bolesti na tijek trudnoće, poroda i ishod novorođenčeta. Dokazano je da bolest predstavlja neovisan rizični čimbe¬nik za komplikacije tijekom trudnoće i poroda. U grupi trudnica s Charcot-Marie-Toothovom bolešću primijećena je veća učestalost operacijski dovršenih trudnoća, prezentacijskih anomalija i postpartalnih krvarenja. Egzacerbacija Charcot-Marie-Toothove bolesti može se dogodit tijekom trudnoće, efekt koji se danas najčešće pripisuje povećanim koncentracijama progesterona u plazmi. U Klinici za ženske bolesti i porođaje KBC-a Zagreb pratili smo dvije trudnice sa Charcot-Marie-Toothovom bolesti. Prva trudnica. Trudnoća je dovršena hitnim carskim rezom zbog defleksijskog stava glavice, suženja zdjelice I. stupnja te znakova asfiksije čeda. Druga trudnica. Trudnoća se dovršava također hitnim carskim rezom u skladu s preporukom neurologa. Po zahvatu se razvija profuzno vaginal-no krvarenje iz atonične maternice koje se ne uspijeva zaustaviti zbog čega je učinjena hitna histerektomija.
hereditarna senzomotorna polineuropatija; Charcot-Marie-Tooth; trudnoća; porođaj; prezentacijske anomalije; atonična krvarenja
nije evidentirano
engleski
Pregnancy and delivery in pregnant women with hereditary sensory polyneuropathy (Morbus Charcot-Marie-Tooth)
nije evidentirano
hereditary sensory polyneuropathy; Charcot-Marie-Tooth; pregnancy; delivery; presentation anomalies; atonic bleeding
nije evidentirano