hrvatski

Wegenerova granulomatoza - prikaz slučaja

Wegenerova granulomatoza je rijetka autoimuna multisustavna bolest nepoznate etiologije koju karakterizira nekrotizirajući vaskulitis i granulomatozna upala. Bolest uglavnom zahvaća gornje dišne puteve, pluća, bubrege a moguće i druge organe. Dijagnoza je bazirana na kliničkim manifestacijama, histološkim promjenama i prisutnosti c-ANCA u serumu.Prikazujemo 40 g. staru ženu, majku 3 djece, zaposlenu u pilani. Dolazi na hospitalizaciju u kolovozu 2010. g. sa simptomima suhog kašlja, otežanog disanja, subfebrilnih temperatura uz opću slabost i gubitak tjelesne težine. Na radiogramu pluća multipli infiltrati s kavitetima a klinički i laboratorijski bez znakova glomerulonefritisa. Nakon kompletne pulmološke obrade koja uključuje bronhoskopiju, transtorakalnu punkciju 3x, CT toraxa posumnja se na Wegenerovu granulomatozu a dijagnoza se potvrdi visokim titrom c-ANCA. Nakon toga učini se i biopsija nosne sluznice. Odmah se inicijalno uvede Ciklofosfamid 2mg/kg tjelesne težine i Prednison 60 mg dnevno. brzo nakon uvođenja th dolazi do poboljšanja općeg stanja a tijekom ambulantnih kontrolnih pregleda prati se regresija infiltrata u plućima. Potpuna regresija infiltrata na plućima nakon 8 mj. th. U početku dolazi do pada vrijednosti c-ANCA ali na kasnijim kontrolama dolazi do porasta ali bez kliničkog pogoršanja bolesti. Trenutačno je bolesnica na početnoj dozi Ciklofosfamida uz Prednizon 10 mg i nalazi se u kliničkoj remisiji bolesti. U daljnjem liječenju predviđeno je održavanje remisije s Metotreksatom.

nekrotizirajući vaskulitis i granulomatozna upala; pluća; c-ANCA

nije evidentirano