hrvatski

Respiratorne manifestacije sistemskog eritemskog lupusa

Sistemski eritemski lupus kronična je autoimuna bolest nepoznata uzroka karakterizirana oštećenjem tkiva i stanica imunim kompleksima i patogenim protutijelima. Bolest ima sistemski karakter i praktično svi organski sustavi mogu biti zahvaćeni. Procjenjuje se da oko 90% bolesnika ima jednu ili više respiratornih manifestacija koje variraju od asimptomatskih do po život opasnih stanja. Nerijetko su upravo plućne manifestacije prvi simptom bolesti koji dovodi do dijagnoze. Lupus može zahvatiti sve dijelove respiratornog sustava, a najčešće su pleuralne manifestacije koje se prema obdukcijskim nalazima javljaju u čak 93% bolesnika. Pleuralni izljev je eksudat, najčešće bilateralan, praćen pleurodinijom i obično respiratorno ne ugrožava bolesnika. Nešto rjeđe, ali znatno opasnije su komplikacije lupusa koje zahvaćaju plućnu vaskularnu mrežu: učestale plućne tromboembolije povezane s antifosfolipidnim protutijelima, difuzna alveolarna hemoragija, venookluzivna bolest i plućna hipertenzija. Moguće su zastojne plućne promjene kao posljedica srčane dekompenzacije kod aseptičnog Liebman Sacksovog endokarditisa. Gotovo 40% oboljelih ima na HRCT-u vidljive intersticijske lezije plućnog parenhima, ali tek manji broj bolesnika ima klinički simptomatsku plućnu bolest. Histološki promjene u plućnom parenhimu odgovaraju nespecifičnoj intersticijskoj pneumoniji (NSIP). Teška i nerijetko fatalna komplikacija je tzv. lupus pneumonitis. To je akutno stanje s vrućicom, kašljem, akutnom respiratornom insuficijencijom i radiološki vidljivim bilatralnim plućnim infiltratima pretežno u donjim režnjevima. Histološki su opisana područja difuznog alveolarnog oštećenja, infekcije i mikroangiitisa. Nije sasvim jasno što uzrokuje pojavu pneumonitisa, ali pretpostavlja se da su predisponirajući čimbenici infekcija, aspiracija i antifosfolipidni sindrom. Klinički manifestne posljedice lupusa na dišnim putovima su rijetke, a uključju ulceracije larinksa, unilateralnu paralizu glasnica i bronhiolitis. Lupus može uzrokovati slabost i miopatiju respiratorne muskulature, uključujući i dijafragmu koja je podignuta i slabije pomična. To dovodi do tzv. sindroma „stisnutih pluća“, a za posljedicu ima kroničnu respiratornu insuficijenciju. Uz sve navedeno važno je napomenuti komplikacije imunosupresivnog liječenja bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, pa stoga diferencijalno dijagnostički uvijek treba razmotriti infekcije, kao i plućne nuspojave lijekova.

Plućne manifestacije; sistemski eritemski lupus

nije evidentirano