Nalazite se na CroRIS probnoj okolini. Ovdje evidentirani podaci neće biti pohranjeni u Informacijskom sustavu znanosti RH. Ako je ovo greška, CroRIS produkcijskoj okolini moguće je pristupi putem poveznice www.croris.hr
izvor podataka: crosbi !

Congenital Hyperinsulinism – Novel Insights Into Etiology, Diagnosis And Treatment (CROSBI ID 198479)

Prilog u časopisu | pregledni rad (stručni)

Martinac, Iva ; Bogović, Marko ; Batinica, Stipe ; Sarnavka, Vladimir ; Huljev Frković, Sanda ; Matić, Toni ; Jakić-Razumović, Jasminka ; Rubin, Otmar ; Luetić, Tomislav ; Kušec, Vesna et al. Congenital Hyperinsulinism – Novel Insights Into Etiology, Diagnosis And Treatment // Liječnički vjesnik : glasilo Hrvatskoga liječničkog zbora, 134 (2012), 9-10; 286-292

Podaci o odgovornosti

Martinac, Iva ; Bogović, Marko ; Batinica, Stipe ; Sarnavka, Vladimir ; Huljev Frković, Sanda ; Matić, Toni ; Jakić-Razumović, Jasminka ; Rubin, Otmar ; Luetić, Tomislav ; Kušec, Vesna ; Petković Ramadža, Danijela ; Begović, Davor ; Benjak, Vesna ; Dasović-Buljević, Andrea ; Antabak, Anko ; Ćavar, Stanko ; Kukin, Dijana ; Sršen-Medančić, Suzana ; Barić, Ivo

engleski

Congenital Hyperinsulinism – Novel Insights Into Etiology, Diagnosis And Treatment

Kongenitalni hiperinzulinizam (KHI) najčešći je uzrok tvrdokornih hipoglikemija u novorođenačkom i ranome dojenačkom razdoblju. Iako je bolest razmjerno rijetka s pojavnosti od oko 1 : 25 000–50 000 živorođene djece, bolest se ne smije podcijeniti zbog trajnih neuroloških oštećenja do kojih dolazi ako se bolest brzo ne otkrije i ne započne promptno liječiti. Uzrok su mutacije nekog od 7 gena, ključnih u regulaciji inzulinske sekrecije u b-stanicama gušterače. Odmah nakon postavljanja dijagnoze nužno je u terapiju uvesti antihipoglikemike koji djeluju specifično na -stanice gušterače. Kod teških neonatalnih oblika nerijetko postoji rezistencija na antihipoglikemike. Tada preostaje kirurško liječenje prije kojeg je potrebno odrediti histološki oblik bolesti, što se danas uspješno postiže kombinacijom genskog testiranja i scintigrafske pretrage. Kirurškim se zahvatom najčešće postiže izlječenje kod fokalnog KHI, dok difuzni oblik ima lošiju prognozu. Ovaj je tekst pregled novijih spoznaja o KHI, kojim želimo naglasiti važnost što ranijeg postavljanja dijagnoze kao preduvjeta uspješnoga ciljanog liječenja bolesti, koje je posljednjih godina obogaćeno novim mogućnostima.

Congenital Hyperinsulinism; genetics; diagnosis; tpathology; treatment

nije evidentirano

nije evidentirano

nije evidentirano

nije evidentirano

nije evidentirano

nije evidentirano

Podaci o izdanju

134 (9-10)

2012.

286-292

objavljeno

0024-3477

Povezanost rada

Kliničke medicinske znanosti

Indeksiranost