engleski

Kidney diseases in paraproteinemia and with organized deposits

Ovisno o kemijskom sastavu fibrila amiloidozu dijelimo na više podtipova različite učestalosti. Najčešći tip amiloidoze je AL ili primarna amiloidoza čije je obilježje taloženje monoklonalnih imunoglobulina u obliku fibrila. U sekundarnoj ili AA amiloidozi dolazi do taloženja serumskog amiloid A proteina, nastalog iz jetrenog proteina akutne faze. Ovaj tip amiloidoze se nalazi u stanjima povezanim s kroničnom aktivacijom imunološkog odgovora kao što su reumatoidni artritis, ankilozirajući spondilitis, kronične infekcije poput osteomijelitisa, kroničnih kožnih infekcija, bronhiektazija, tuberkuloze, Crohnove bolesti i mediteranske groznice. Puno rjeđe fibrile amiloida u svom sastavu imaju transtiretin (familijarna amiloidna polineuropatija), β2- mikroglobulin (amiloidoza u pacijenata na kroničnoj hemodijalizi), Fibrinogen A α lanac (familijarna amiloidoza) te β-amiloid protein (Alzheimerova bolest). Ovisno o tipu amiloidoze, postoje različiti modaliteti liječenja te preciznija klasifikacija uz određivanje podtipa amiloidoze dobija na važnosti. Uz detaljan klinički pregled i određivanje laboratorijskih parametara, važna je i imunohistokemijska analiza koja se provodi na bioptičkom materijalu: bubrežnog parenhima, sluznice rektuma ili potkožnog masnog tkiva. Imunohistokemijski panel za dijagnostiku amiloidoze svakako bi trebao uključivati analizu lakih lanaca imunoglobulina te protutijela na SAA protein i P-komponentu, dok primjena ostalih protutijela ovisi o veličini i specijaliziranosti laboratorija te samoj populaciji. Osim imunohistokemijskog određivanja podtipova amiloida, preciznija klasifikacija amiloidoze u specijaliziranim centrima moguća je i primjenom imunoelektronske mikroskopije, proteomskom analizom amiloida te analizom pomoću masene spektrofotometrije.

glomerular kidney diseases; oragnized deposits; parapoteinemia

nije evidentirano