hrvatski

SINDROM SAPHO I TEŠKA MIOPATIJA KAO NUSPOJAVA LIJEČENJA IZOTRETINOINOM U 15-GODIŠNJEG BOLESNIKA

Sindrom SAPHO (Sinovitis, Akne, Pustuloza, Hiperostoza i Osteitis) rijetka je autoinfl amatorna bolest koja se prezentira širokom paletom kliničkih simptoma, a najčešće muskuloskeletalnim poremećajima i kožnim promjenama. Kako se simptomi muskuloskeletnog sustava i kože rijetko pojavljuju istodobno, postavljanje dijagnoze i započinjanje adekvatnog liječenja nerijetko je odgođeno. Prikazujemo slučaj 15-godišnjeg dječaka upućenog u našu ustanovu zbog poliartralgija i polimijalgija te mišićne slabosti koje su rezultirale otežanom pokretljivošću. Bolesnik je pet mjeseci prije hospitalizacije započeo liječenje izotretinoinom što mu ga je propisao dermatolog zbog profundnih akni na licu i gornjem dijelu trupa. Ubrzo nakon uvođenja izotretinoina u terapiju javljaju se bolovi u leđima, mišićima obiju natkoljenica, potom i u desnoj ruci i ramenu koji kroz sljedeća dva mjeseca progrediraju do bolesnikove potpune nepokretnosti, usprkos uvođenju terapije nesteroidnim antireumaticima (NSAR), peoralnim glukokortikoidima (GK) te ukidanju izotretinoina. Iz opsežne obrade izdvajaju se povišeni upalni parametri (SE 65, CRP do 82, 2 mg/l), nalaz sakroileitisa na učinjenom MR-u kralježnice uz negativne imunološke nalaze (ANA, anti ds-DNA, ENA , ANCA) i miopatski EMNG. Na scintigrafi ji skeleta Tc99m nađeno je multifokalno nakupljanje radiofarmaka u kostima ramenog obruča, 180 XI. KONGRES HRVATSKOG PEDIJATRIJSKOG DRUŠTVA PAEDIATR CROAT. 2014 ; 58 (SUPPL 2):65-198 torakalne kralježnice te pubične simfi ze uz uredan nalaz MR mozga, EEG-a te urednu kardiološku obradu. Nakon provođenja terapije klindamicinom i azitromicinom uz NSAR i GK dolazi do promptnog poboljšanja u kliničkom statusu uz urednu pokretljivost i normalizaciju hoda bolesnika, oporavka mišićne snage i smirivanja kožnih promjena. Scintigrafski nalaz učinjen sedam mjeseci nakon terapije bio je uredan, upalni parametri mirni, EMNG urednog nalaza. Kod bolesnika je postavljena dijagnoza sindroma SAPHO uz miopatiju proksimalne muskulature kao nuspojave liječenja izotretinoinom. Iako je poznato da terapija peroralnim izotretioninom uzrokuje miopatske nuspojave, uglavnom je riječ o blagim mijalgijama i ukočenosti. Pojava upalne miopatije ili rabdomiolize opisana je u malom broju pacijenata. Sindrom SAPHO se u literaturi klasifi cira kao izrazito rijedak entitet, zasad nedostatno razjašnjene etiologije. Prema postojećim hipotezama moguće je da je riječ o direktnom djelovanju mikroorganizama na kost ili, prema novijim istraživanjima, o autoinfl amatornom odgovoru potaknutom bakterijskim ili virusnim uzročnicima, što povezuje ovu bolest sa seronegativnim spondiloartritisima. Zato je liječenje, koje uz antibiotik uključuje i NSAR, brzo i učinkovito. Kad u kliničkoj slici dominiraju dermatološki poremećaji, vrijeme do postavljanja dijagnoze može se produžiti, često i komplicirati nuspojavama terapije, kao što je to bio slučaj kod prikazanog bolesnika. Brzo prepoznavanje simptoma i ciljana obrada dovest će do pravodobnog postavljanja dijagnoze, početka liječenja i brzog smirivanja tegoba.

SAPHO; miopatija

nije evidentirano