hrvatski

Rasmussenov encefalitis

Rasumussenov encefalitis (RE) je rijetki kronični, sporo progresivni neurološki poremećaj, karakteriziran jednostranom upalom cerebralnog korteksa, farmakorezistentnom epilepsijom, progresivnom neurološkom i kognitivnom regresijom. Parcijalni napadaji su prvi simptom bolesti. U polovice oboljelih razvija se Epilepsia partialis continua. Etiologija nije poznata. Djeca razviju hemiparezu, hemianopsiju i kognitivno propadanje unutar godine od početka epilepsije, a ako je zahvaćena jezično-dominantna hemisfera i afaziju. U liječenju epilepsije, najučinkovitija je cerebralna hemisferektomija ili hemisferotomija. CILJ : prikazati 6 godišnju djevojčicu koja boluje od RE. Bolest počela u dobi 3 godine parcijalnim motoričkim napadajima, u početku mioklonizmima lijevog usnog kuta, potom lijeve šake, lijeve ruke i noge. Napadaji su često recidivirali, promjenljivog trajanja. U dobi 3, 5 godine progredirali u Epilepsija partialis continua, a nakon nekoliko dana u epileptički status. Metabolička obrada uredna. U likvoru 45/3 limfocita, proteini 0, 38 g/L. Oligoklonski IgG samo u likvoru. Negativna protutijela: anti NMDAR, anti LGI1, anti Caspr2, AMPA, antiGaba-B, anti mGlu R1 i anti mGluR5. EEG izrazito fokalno promijenjen desno FCT. MR mozga na 3T uredan. Napadaji rezistentni na antiepileptičku politerapiju. Liječena kortikosteroidom, IVIG-om i plazmaferezom. Nije postignuta stabilizacija bolesti. MR mozga 20 mjeseci nakon početka bolesti pokazao subkortikalno desno u razini gornjeg frontalnog girusa linearnu hiperintenzivnu zonu, a nakon 24 mjeseca redukciju volumena bijele i sive tvari desnog temporalnog režnja tipično za RE. Razvila lijevostranu hemiparezu. U dobi 4 godine i 4, 5 mjeseca učinjena hemisferotomija. Postoperativno ima hemianopsiju. Patohistološki nalaz u skladu s RE. Nakon hemisferotomije nema napadaja, govor uredno razvijen, u EEG značajno reducirana epileptogena aktivnost. ZAKLJUČAK: hemidiskonekcija (hemisferektomija ili hemisferotomija) je terapija izbora za liječenje epilepsije kod RE.

Rasmussenov encefalitis

nije evidentirano