Nalazite se na CroRIS probnoj okolini. Ovdje evidentirani podaci neće biti pohranjeni u Informacijskom sustavu znanosti RH. Ako je ovo greška, CroRIS produkcijskoj okolini moguće je pristupi putem poveznice www.croris.hr
izvor podataka: crosbi

Multisustavna histiocitoza u dojenčeta - prikaz slučaja (CROSBI ID 649228)

Prilog sa skupa u časopisu | sažetak izlaganja sa skupa | domaća recenzija

Roganović, Jelena ; Rimac, Milan, Milevoj-Ražem Mirna ; Jonjić, Nives Multisustavna histiocitoza u dojenčeta - prikaz slučaja // Paediatria Croatica. Supplement / Barišić, Ingeborg (ur.). 2016. str. 169-170

Podaci o odgovornosti

Roganović, Jelena ; Rimac, Milan, Milevoj-Ražem Mirna ; Jonjić, Nives

hrvatski

Multisustavna histiocitoza u dojenčeta - prikaz slučaja

Uvod: Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) sindrom je nakupljanja dendritičkih stanica funkcionalno i fenotipski nalik na aktivirane Langerhansove stanice, karakterizirane ekspresijom CD207/CD1a antigena, u jednom ili više tkiva i organa. Incidencija LCH-a u pedijatrijskoj populaciji je 2 do 5 na 1.000.000 na godinu, s najvišom pojavnošću u dobi od dvije godine i većom učestalošću u dječaka. Multisistemski oblik bolesti zahvaća najčešće djecu mlađu od dvije godine. Prikaz slučaja: Terminsko eutrofično žensko novorođenče je rođeno u OB Pula iz majčine druge, medicinski potpomognute trudnoće, komplicirane majčinom hipertenzijom. Djevojčica je u ranom postnatalnom razdoblju liječena zbog prolazne tahipneje, žutice i nenapredovanja na tjelesnoj masi. U dobi od 24 dana razvila je papulopustulokrustozni osip po licu i trupu, uz febrilitet te učestale proljevaste stolice s primjesama krvi i sluzi . Hospitalnom obradom verificirani su normocitna anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povišeni upalni parametri i hepatosplenomegalija. Provedeno je poliantimikrobno i suportivno liječenje bez zadovoljavajućeg učinka. U dobi od šest tjedana premještena je u Kliniku za pedijatru KBC Rijeka radi daljnje obrade. Kod prijema je poremećenog općeg stanja, razdražljiva, s febrilitetetom, bljedilom, hepatosplenomegalijom, soorom, perianalnim dermatitisom i mišićnom hipotonijom. Laboratorijski se verificira progresija anemije (8, 5 g/dL) i trombocitopenije (58 000/μL), hipoalbuminemija (26, 5 g/L), uz povišene vrijednosti feritina (2436 ηg/mL) i laktat dehidrogenaze (776 IU/L). Citomegalovirusna infekcija je dokazana izolacijom CMV DNA-a u urinu (PCR). Radiogram prsnih organa je pokazao izražen retikulonodularni intersticijski crtež, a na MSCT-u toraksa su verificirani intrapulmonalni multipli noduli promjera do 5 mm. Scintigrafija skeleta je bila uredna, kao i citološka analiza punktata koštane srži. U punktatu likvora nađena je pleocitoza s visokim udjelom histiocitarnih stanica, a MR mozga je bio sugestivan za infiltraciju baze lubanje. Patohistološka analiza bioptata sluznice duodeuma pokazala je infiltraciju rijetkim CD1a+ mononuklearnim stanicama. Patohistološkom analizom bioptata kože dokazana je infiltracija kože mononuklearnim stanicama koje su bile pozitivne na antigene CD1a i CD 207. Postavljena je dijagnoza multisustavne histiocitoze sa zahvaćanjem tzv. rizičnih (centralni živčani sustav, hematopoetski sustav, jetra i slezena) i nerizičnih organa (pluća, koža, probavni sustav). Od siječnja 2015. godine do siječnja 2016. godine provedena je imunokemoterapija prema LCH IV protokolu kojom je u 24 tjednu liječenja postignuta remisija. Zbog konatalne CMV infekcije primala je ganciklovir. Četiri mjeseca nakon provedenog liječenja je bez znakova bolesti i urednog psihomotoričkog razvoja. Zaključak: Na LCH treba posumnjati u svakog pedijatrijskog bolesnika koji se prezentira koštanim lezijama, perzistentnim osipom, hepatosplenomegalijom, nerazjašnjenom limfadenopatijom, citopenijama, respiratornom insuficijencijom, retikulo-nodularnim promjena plućnog parenhima, kroničnom sekrecijom iz zvukovoda ili centralnim diabetesom insipidusom.

multisistemska histiocitoza langerhansovih stanica ; dojenče

nije evidentirano

engleski

Multisystem histiocytosis in an infant - case report

nije evidentirano

multisystem langerhans cell histiocytosis ; infant

nije evidentirano

Podaci o prilogu

169-170.

2016.

nije evidentirano

objavljeno

Podaci o matičnoj publikaciji

Paediatria Croatica. Supplement

Barišić, Ingeborg

Zagreb: Klinika za dječje bolesti

1330-724X

Podaci o skupu

12. kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva i 11. kongres Pedijatrijskog društva Hrvatske udruge medicinskih sestara

poster

13.10.2016-16.10.2016

Opatija, Hrvatska

Povezanost rada

Kliničke medicinske znanosti

Poveznice
Indeksiranost