crta
Hrvatska znanstvena Sekcija img
bibliografija
3 gif
 Home
 About the project
 FAQ
 Contact
4 gif
Browsing
Basic search
Advanced search
Statistical data
Other bibliographies
Similar projects
 Catalogues and databases

Bibliographic record number: 376854

Journal

Authors: Lulić-Dukić, Olga; Dukić, Walter; Jurić, Hrvoje; Grizelj Šovagović, Ruža
Title: Oralne promjene u bolesnice s inkontinencijom pigmenta (Bloch-Sulzberger sindrom)
( Oral changes in patients with incontinence pigmenta (Bloch-Sulzberger syndrome) )
Source: Paediatria Croatica (1330-1403) 47 (2003), 3; 157-159
Paper type: article
Keywords: oralne promjene; inkontinencija pigmenta; Bloch-Sulzberger; dentitio tarda; hipodoncija
( incontinentia pigmenti; oral findings; Bloch-Sulzberger; dentitio tarda; hypodontia )
Abstract:
Incontinentia pigmenti ili kako su je opisali Bloch i Sulzberger i nazvali je Bloch-Sulzbergov sindrom je kompleksna nasljedna bolest kod koje dolazi do kromosomskih aberacija. Javlja se u 95% slučajeva kod ženske djece i manifestira se hipo i depigmentacijama kože, promjenama na očima u obliku strabizma, uveitisa , atrofijom optičkog živa i mikroftalmijom. U 25% slučajeva javljaju se problemi sa središnjim venskim sustavom, što uključuje i mentalnu retardaciju, tetraplegiju, diplegiju, mikrocefaliju i epilepsiju.Bolest je kod muškog djeteta obično letalna, a neki autori smatraju da se radi o citoplazmatskom nasljeđivanju. Naime, mutirani gen lokaliziran na x-kromosomu je letalan faktor, ukoliko ga ne zaštiti zdravi alel, pa je kod muške novoronđečadi bolest letalna. Dermatološke promjene su često jedini vidljivi znaci i manifestiraju se kroz tri stadija: vezikulozni, papuloverikoidni i pigmentni. Krajem prvog meseca života obično se upalni stadij gubi, a slijedi verukozna hiperkeratoza.Hipopigmentne pojave perzistiraju obično duže vrijeme, ali se kao i alopetia areata mogu izgubiti u kasnijim mjesecima života. Uz sindrom su vezane dentalne anomalije, koje su vrlo česte, sa zakašnjelom erupcijom, djelomičnom anodoncijom i konično oblikovanim zubima. Dok dermatološke i druge promjene tokom života postaju mnogo diskretnije, promjene na dentalnom statusu su ireverzibilne i zahtjevaju kompleksnu pedodontsko-ortodontsku skrb tijekom cijelog života, a posebno tijekom rasta i razvoja.
Project / theme: 0065101
Original language: HRV
Citation databases: Scopus
Category: Znanstveni
Research fields:
Dental medicine
URL cjelovitog rada:
Google Scholar: Oralne promjene u bolesnice s inkontinencijom pigmenta (Bloch-Sulzberger sindrom)
Contrib. to CROSBI by: dukic@sfzg.hr (dukic@sfzg.hr), 25. Pro. 2008. u 10:45 sati



Print version   za tiskati


upomoc
foot_4