hrvatski

Sézaryjev sindrom i diferencijalna dijagnoza eritrodermija

Sézary sindrom je rijedak oblik T-staničnog limfoma kože (CTCL) kojeg obilježava eritrodermija, generalizirana limfadenopatija te infiltrati atipičnih limfocita, tzv. Sézary stanica, u koži i u perifernoj krvi. Eritrodermijski oblik CTCL-a prvi put su opisali 1892.god. Besnier i Hallopeau, a 1938.god. Sézary i Bouvrain opisali su bolesnika sa eritrodermijom, intenzivnim pruritusom i neobičnim, cirkulirajućim, hipersegmentiranim stanicama u perifernoj krvi. Taswell i Winkelmann su 1961.god. taj oblik bolesti nazvali Sézary sindrom.Imunološke studije ranih sedamdesetih godina dvadesetog stoljeća pokazale su da se radi o malignoj bolesti T-stanica. Dugo se smatralo da su mikozis fungoides i Sézary sindrom različiti oblici jedne bolesti. Edelson 1975.god. prvi govori o MF i SS kao različitim entitetima unutar grupe kožnih T-staničnih limfoma. Godinama su različiti autori diskutirali da li se u slučaju SS radi o zasebnoj bolesti ili o leukemičkom obliku MF. Konačno se, prema klasifikaciji primarnih kožnih limfoma Evropske organizacije za istraživanje i liječenje raka (EORTC)1997. godine Sézary sindrom ubraja u agresivne, primarne oblike kožnih limfoma. Na isti način je i Klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) iz 1999. godine uvrstila Sézary sindrom u primarne oblike kožnih limfoma. Najnovija klasifikacija kožnih limfoma, koja je donesena nakon zajedničkog sastanaka kolega iz EORTC i WHO grupe, u rujnu 2003. godine u Lyonu i siječnju 2004. godine, Sézary sindrom također ubraja u agresivne, primarne kožne limfom. Sézary sindrom je rijedak ; čini oko 5% novoregistriranih slučajeva kožnih T- staničnih limfoma (9). Bolest se češće pojavljuje kod muškaraca nego kod žena u omjeru 2:1, a počinje nakon petog ili šestog desetljeća života.

Sézaryjev sindrom; T-stanični limfom kože (CTCL)

nije evidentirano