crta
Hrvatska znanstvena Sekcija img
bibliografija
3 gif
 Naslovna
 O projektu
 FAQ
 Kontakt
4 gif
Pregledavanje radova
Jednostavno pretraživanje
Napredno pretraživanje
Skupni podaci
Upis novih radova
Upute
Ispravci prijavljenih radova
Ostale bibliografije
Slični projekti
 Bibliografske baze podataka

Pregled bibliografske jedinice broj: 87501

Časopis

Autori: Huzjak, Nevenka; Barišić, Ingeborg; Rešić, Arnes; Vrdoljak, Javor; Kušec, Vesna; Antičević, Darko; Dodig, Damir; Primorac, Dragan
Naslov: Naša iskustva u liječenju osteogenesis imperfecte s bisfosfonatima
( Our experience in the treatment of osteogenesis imperfecta with bisposhosphonates )
Izvornik: Paediatria Croatica (1330-1403) 46 (2002), 2; 55-59
Vrsta rada: članak
Ključne riječi: osteogenesis imperfecta ; bisfosfonati
( osteognesis imperfecta ; bisphosponates )
Sažetak:
Uvod: Osteogenesis imperfecta (OI) ili bolest krhkih kostiju je heterogena nasljedna bolest veziva, koja se klinički očituje povećanom lomljivošću i progresivnim deformitetima kostiju. Izliječiti OI zasad nije moguće. Budući da je teška osteopenija ili sekundarna osteoporoza važno obilježje OI, antiresorptivna aktivnost aminobisfosfonata može poboljšati klinički ishod u oboljele djece. Cilj: procijeniti klinički učinak primjene aminobisfosfonata u hrvatske djece s bolešću krhkih kostiju. Metode: Liječenje smo započeli 1998. na zahtjev i uz informirani pristanak roditelja oboljele djece iz Hrvatske udruge osteogenesis imperfecta (HUOI). Sad izvještavamo o rezultatima liječenja s intravenskim pamidronatm (APD) kroz 1, 9 d0 3.5 godina u šestoro djece (četiri djevojčice) s teškim oblikom OI, u dobi od 3 mjeseca do 11 godina na početku terapije. Pamidronat se primjenjivao u ciklusima jednodnevne infuzije jedanput na mjesec u dozi od 1-1.5 mk/kg tijekom 6 mjeseci, nakon kojih slijedi tromjesečna stanka, ili se ista doza davala kroz 3 dana svaka 4 mjeseca, kako je bilo prikladnije pojedinom djetetu i obitelji. Svi su uzimali 500 do 1000 mg kalcija iz rane ili nadoknade i 1000 IU vitamina D na dan. Pri svakoj posjeti određivani su parametri metabolizma kalcija i sigurnosti lijeka. Promjene u koštanoj masi ("bone mineral density" BMD) lumbalne kralježnice (L1-L4), izražene kao apsolutne vrijednsoti "areal density" u g/cm2 i kao relativna vrijednost za dob i spol korigiranog Z-scora, mjerene su metodom dvoenergetske apsorpciometrije X-zraka (DEXA) na istom aparatu (QDR-4500W, Hologic) prije liječenja te jedanput na godinu tijekom terapije. Pokazatelji koštanog obrtaja rađeni su na početku liječenja i poslije povremeno praćeni. Rezultati: Tijekom liječenja DEXA mjerenja pokazuju postupan i značajan porast koštane mase u svih bolesnika. Biokemijski pokazatelji koštane pregradnje pokazuju smanjenu razgradnju kostiju. Broj radiološki potvrđenih prijeloma značajno se smanjio u svih bolesnika. Redukcija boli i opće pobljšanje koštanog zdravlja i snage dojmljivi su u dvojice dječaka koji su bili vezani za invalidska kolica, a sad mogu hodati uz pomoć štaka. Iuzev dobro pozanate reakcije akutne upale (sindrom sličan blagoj gripi) tijekom prvog infuzionog ciklusa i blage asimptomatske hipokalcemije u dvoje djece, nismo uočili druge kliničko-laboratorijske nuspojave. Tijekom liječenja u troje djece zapaženo je povećanje teka i prekomjeran porast tjelesne mase prema visini. Zaključak: Iako bisfosfonati ne korigiraju bazični poremećaj u OI, oni značajno mijenjaju prirodan tijek bolesti i poboljšavaju kakvoću življenja obljele djece. Zasad se čini da su ne samo djelotvorni već relativno sigurni i bez štetnih učinaka na rast kosiju i remodeliranje. Ima još mnogo nedgovorenih pitanja vezanih uz dugotrajne učinke bisfosfonata na rastući kostur, ali bolesna djeca ne mogu čekati bolje dokaze.
Projekt / tema: 0072165, 072777, 141009
Izvorni jezik: HRV
Rad je indeksiran u
bazama podataka:
Scopus
Kategorija: Znanstveni
Znanstvena područja:
Biologija,Kliničke medicinske znanosti,Javno zdravstvo i zdravstvena zaštita
URL Internet adrese: https://www.paedcro.com/en/721-1671
URL cjelovitog teksta:
Google Scholar: Naša iskustva u liječenju osteogenesis imperfecte s bisfosfonatima



  Verzija za printanje   za tiskati


upomoc
foot_4