hrvatski

Fibrodysplasia ossificans progressiva - život u koštanom oklopu

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) je rijetka genetska bolest kod koje se mišići, tetive, ligamenti i vezivno tikivo nakon obično neznatne traume pretvaraju u koštani oklop. Djeca s FOP-om pri rođenju izgledaju normalno, osim kongenitalnih malformacija palca na stopalima. Tijekom prvog i drugog desetljeća života bolne angio-fibrozne otekline se razvijaju isprva na vratu, ležima i ramenima, a kasnije postaju kost. FOP se nakon toga proširuje na trup i udove pri čemu se zdravi mišići pertvaraju u kost. Tijeko bolesti je nepredvidiv bez efikasne mogućnosti liječenja. Do sada je opisano oko 2500 slučajeva bolesti u svijetu. Cilj je ovog rada prikazati tijek bolesti, psihološke poteškoće i vještine suočavanja lkod bolesnica oboljelih od FOP-a u Hrvatskoj. Uz intevrju, pacijentice su prošle i opsežnu psihološku procjenu, a autori su analizirali i obiteljsku i socijalnu podršku ovih teških bolesnika koji često s velikim poteškoćama obavljaju najjednostavnije funkcije.

FOP, bolesnici, psihološke poteškoće, suočavanje

nije evidentirano