crta
Hrvatska znanstvena Sekcija img
bibliografija
3 gif
 Naslovna
 O projektu
 FAQ
 Kontakt
4 gif
Pregledavanje radova
Jednostavno pretraživanje
Napredno pretraživanje
Skupni podaci
Upis novih radova
Upute
Ispravci prijavljenih radova
Ostale bibliografije
Slični projekti
 Bibliografske baze podataka

Pregled bibliografske jedinice broj: 376854

Časopis

Autori: Lulić-Dukić, Olga; Dukić, Walter; Jurić, Hrvoje; Grizelj Šovagović, Ruža
Naslov: Oralne promjene u bolesnice s inkontinencijom pigmenta (Bloch-Sulzberger sindrom)
( Oral changes in patients with incontinence pigmenta (Bloch-Sulzberger syndrome) )
Izvornik: Paediatria Croatica (1330-1403) 47 (2003), 3; 157-159
Vrsta rada: članak
Ključne riječi: oralne promjene; inkontinencija pigmenta; Bloch-Sulzberger; dentitio tarda; hipodoncija
( incontinentia pigmenti; oral findings; Bloch-Sulzberger; dentitio tarda; hypodontia )
Sažetak:
Incontinentia pigmenti ili kako su je opisali Bloch i Sulzberger i nazvali je Bloch-Sulzbergov sindrom je kompleksna nasljedna bolest kod koje dolazi do kromosomskih aberacija. Javlja se u 95% slučajeva kod ženske djece i manifestira se hipo i depigmentacijama kože, promjenama na očima u obliku strabizma, uveitisa , atrofijom optičkog živa i mikroftalmijom. U 25% slučajeva javljaju se problemi sa središnjim venskim sustavom, što uključuje i mentalnu retardaciju, tetraplegiju, diplegiju, mikrocefaliju i epilepsiju.Bolest je kod muškog djeteta obično letalna, a neki autori smatraju da se radi o citoplazmatskom nasljeđivanju. Naime, mutirani gen lokaliziran na x-kromosomu je letalan faktor, ukoliko ga ne zaštiti zdravi alel, pa je kod muške novoronđečadi bolest letalna. Dermatološke promjene su često jedini vidljivi znaci i manifestiraju se kroz tri stadija: vezikulozni, papuloverikoidni i pigmentni. Krajem prvog meseca života obično se upalni stadij gubi, a slijedi verukozna hiperkeratoza.Hipopigmentne pojave perzistiraju obično duže vrijeme, ali se kao i alopetia areata mogu izgubiti u kasnijim mjesecima života. Uz sindrom su vezane dentalne anomalije, koje su vrlo česte, sa zakašnjelom erupcijom, djelomičnom anodoncijom i konično oblikovanim zubima. Dok dermatološke i druge promjene tokom života postaju mnogo diskretnije, promjene na dentalnom statusu su ireverzibilne i zahtjevaju kompleksnu pedodontsko-ortodontsku skrb tijekom cijelog života, a posebno tijekom rasta i razvoja.
Projekt / tema: 0065101
Izvorni jezik: HRV
Current Contents: NE
Citation Index: NE
Ostale indexne publikacije: EMBASE (Excerpta Medica);ABSTRACTS JOURNAL;VINITI
Kategorija: Znanstveni
Znanstvena područja:
Stomatologija
Tiskani medij: da
Google Scholar: Oralne promjene u bolesnice s inkontinencijom pigmenta (Bloch-Sulzberger sindrom)
Upisao u CROSBI: dukic@sfzg.hr (dukic@sfzg.hr), 25. Pro. 2008. u 10:45 sati



Verzija za printanje   za tiskati


upomoc
foot_4